急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断分析报告.ppt

杭州市儿童医院 李光乾 概 述 急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP）不是单一的疾病 是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征 AFP可见于不同病因和多种疾病 非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一 概 述 常见的AFP病例包括以下14种疾病： 脊髓灰质炎 吉兰-巴雷综合征 概 述 吉兰-巴雷综合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS），也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因 临床特征 为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪 该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复 1.7%～15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%～15%留下不同程度的后遗症 病理变化与分型 GBS被分为以下几种亚型 急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）：为经典型GBS 急性运动轴索型神经病（AMAN）：病变仅累及运动神经纤维 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：病变同时波及运动和感觉神经纤维 Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征 病理变化与分型 病理改变 运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整 病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失 病理改变类似AMAN，但病变同时波及运动神经和感觉神经 病变大多类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变 临床表现 运动障碍 运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪 瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失 肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级 80%在2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周 临床表现 运动障碍 重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等 呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因 Hughes功能评分表 Hughes功能评分将GBS病人的运动功能分 0分：功能正常 1分：能跑，伴随少许症状和体征 2分：独立行走5m 3分：在人帮扶下行走5m 4分：卧床或坐在轮椅上 5分：需要辅助通气 临床表现 感觉障碍 与运动障碍相比，GBS患儿感觉障碍症状相对轻微 表现：神经根痛和感觉迟钝或过敏，很少有感觉缺失。神经根痛在临床较为常见，患儿常出现背部、臀部和下肢的疼痛。神经根痛主要与炎症导致神经根和周围神经水肿，肿胀的神经根在出入椎间孔时受压有关 临床表现 植物神经功能紊乱 临床上常出现：面色潮红、出汗（误认为患儿发热) 可有血压不稳、窦性心动过速、心律紊乱等心血管功能障碍的表现 部分患儿在病程早期可出现不超过12～24h的一过性括约肌功能障碍（主要表现为尿潴留，尿便失禁少见） 实验室检查 脑脊液检查 典型的脑脊液改变为“蛋白-细胞分离”现象（即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常） 此“蛋白-细胞分离”的改变见于80%～90%的GBS病人，在病程1周后逐渐明显，第2、3周达高峰 实验室检查 神经传导功能检查 神经电生理检查是辅助诊断GBS的敏感指标，90%病例在起病1周内表现出神经传导功能异常 GBS诊断标准 GBS的临床表现 进行性、对称性肢体瘫痪 起病1周内深部腱反射减弱或消失 病程进展不超过4周 四肢感觉障碍 GBS诊断标准 支持GBS诊断的实验室检查及电生理诊断标准 起病3周内，脑脊液中蛋白高于0.45g/L 至少两侧肢体异常神经电生理特点 运动神经和感觉神经传导速度减慢（小于年龄正常下限的80%） 传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位弥散 远端潜伏期延长 F波异常（缺失、弥散） 轴索病变特点：CMAP波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的80% 排除GBS诊断的特征 持续性、非对称性肢体瘫痪 有明显的或可感知的感觉平面 明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱 脑脊液中单核细胞数目大于50/ml 治 疗 GBS目前尚无特异性治疗 部分患儿在进展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危险 治 疗 加强监护、防止死亡 评分≥3分或3分但病情还在进展都需要在ICU监护治疗 PaCO2≥50mmHg（6.65kPa）、PaO2≤50mmHg（6.65kPa）应积极进行