免疫结缔组织病.ppt

第七章 免疫变态反应与结缔组织病南京医科大学第一附属医院儿科 吴升华 支气管哮喘bronchial asthma ★定义：支气管哮喘是一种以嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等参与的气道变应原性慢性炎症性疾病。 ★特征：反复发作性喘息、呼吸困难、胸闷、咳嗽，治疗后或自行缓解。 ★流行病学：国内外有增加趋势。小儿发病率2%左右，多在8岁内发病，1/2在3岁内发病。男：女=2：1 发病机制 ★速发性哮喘反应(I型变态反应)★ ★迟发性哮喘反应(4～6小时)★ 神经因素 过敏原激发后出现的即刻与迟发反应 早期： 晚期：水肿 支气管痉挛 分泌物↑炎症 FEV1 1秒用力呼气容积 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10h 病理学 ★肉眼：肺气肿，气道粘液栓。 ★镜下：粘膜水肿，血管扩张，管壁嗜酸粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润， 粘液栓形成。气道重塑： 基底膜与平滑肌增生、 肥厚，杯状细胞增加， 腺体增生，管腔狭窄。 临床表现 ★诱因：婴幼儿→呼吸道病毒或支原体感染 年长儿→过敏原(尘螨、动物毛屑、花粉、豚草、鸭茅草、杉树花、真菌、粉尘、气体) 、运动或过度通气、阿司匹林、情绪激动等。 ★典型症状：咳嗽，气喘，胸闷，呼气性呼吸困难，哮吼声，烦躁，被迫坐位，反复发作并在夜间加重。严重者挣扎→软弱，紫绀，呼吸衰竭。 ★哮喘持续状态：哮喘严重发作持续≥24小时 ★体征：不发作时无体征，发作时胸廓前后径增加，呈吸气状，三凹征(+) ，叩诊过清音，听诊两肺满布哮鸣音，呼气延长，可有不固定的大中水泡音，严重者气道阻塞，无哮鸣音，两肺呼吸音明显减弱或消失→闭锁肺(silent lung) ★长期反复发作者：桶状胸、营养障碍，消瘦，生长发育落后。 辅助检查 1.胸部X线：发作时肺气肿，可有支气管周围炎、肺不张。 2.血液检查：嗜酸粒细胞计数＞300×106/L 血清特异性IgE↑血气分析PaO2↓PaCO2↑pH↓ 发作期CD4+/CD8+↑间歇期CD4+/CD8+↓ 3.过敏原皮肤试验：挑刺法查常见过敏原。 4.肺功能测定：5岁以上可查。 ▲FEV1/FVC(用力肺活量)：哮喘儿童＜75% ▲呼气峰流速值(PEFR)：24h变异率＞20% 婴幼儿哮喘诊断标准 ①年龄＜3岁，喘息发作≥3次； ②发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长； ③具有特应性体质，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎等； ④父母有哮喘等过敏史； ⑤除外其他引起喘息的疾病。 凡具有以上第①②⑤条即可诊断哮喘。如喘息发作2次并具有第②⑤条，诊断为可疑哮喘或喘支，如同时有第③和(或)④条，给予哮喘治疗性诊断。 儿童哮喘诊断标准 ①年龄≥3岁，喘息呈反复发作者(可发现与某种变应原或刺激因素有关) ； ②发时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长； ③支气管舒张剂有明显疗效； ④除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。 疑似哮喘者→支气管舒张试验，阳性可诊断：①β2激动剂吸入；②肾上腺素皮下注射； 15分钟后哮喘缓解，哮鸣音↓,FEV1上升≥15% 咳嗽变异性哮喘(过敏性咳嗽) ①咳嗽持续或反复发作＞1月，常在夜间和(或)清晨发作，痰少，运动后加重。临床无感染征象，或经较长期抗生素治疗无效。 ②气管舒张剂治疗可使咳嗽发作缓解(基本诊断条件)。 ③有个人过敏史或家族过敏史，变应原试验阳性可作辅助诊断。 ④气道呈高反应特征，支气管激发试验阳性可作辅助诊断。 ⑤除外其他原因引起的慢性咳嗽。 防治 ★防治原则：去除病因，控制发作，预防复发。坚持长期、持续、规范、个体化的治疗原则。 ①发作期：快速缓解症状，抗炎平喘。 ②缓解期：长期控制症状， 抗炎、降低气道高反应性， 避免触发因素，自我保健。 一、去除病因：避免过敏原，防治感染。 二、控制发作：解痉剂+抗炎药。 1.支气管扩张剂：①β受体兴奋剂：舒喘灵，喘康速(博利康尼)，美普清，氨哮素等，吸入(直接、储雾罐、雾化、气压泵)或口服。 ②茶碱：氨茶碱，口服或静滴，控释茶碱(茶喘平)口服。 ③抗胆碱药：溴化异丙托品(爱喘乐)吸入。 2.糖皮质激素：丙酸倍氯米松(必可酮) 、丁地去炎松(普米克)吸入。琥珀酸氢考、甲强龙静滴。强的松口服。 3.肥大细胞稳定剂：色苷酸钠、尼多酸钠。 4.白三烯拮抗剂：安可来，孟鲁司特(顺尔宁)。 5.抗感染药物：疑伴感染时应用抗生素、抗病毒药物。 三、哮喘持续状态处理： 1.吸氧、补液、纠酸、镇静(水合氯醛灌肠) 。 2.糖皮质激素静滴：足量琥珀酸氢考、甲强龙。 3.支气管扩张剂：储雾罐、雾化、气压泵吸入β受体兴奋剂 。氨茶碱静滴(注意心率) 。0.1%肾上腺素0.01