031229颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断要点.ppt

第二章　中枢神经系统 第九节 颅脑先天畸形及发育异常 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点 颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的X线表现 脑先天性发育异常的影像学表现 神经皮肤综合征的影像学表现 学习难点 本节学习中的难点 颅底陷入的X线表现 脑先天性发育异常的分类和影像学表现 先天畸形概述 颅脑先天性畸形分类 一、头颅先天性畸形 （一）狭颅症（ craniostenosis ） 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等 舟状头变形 偏头变形 尖头畸形 尖头并指（趾）畸形 （二）颅底陷入 颅底陷入 枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入 扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系 测量标准 Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mm为异常 McGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mm为异常 Klaus指数：鞍结节与枕内粗隆连线，齿状突与此线距离小于30mm为异常 骨性后颅窝高度指数：枕骨大孔前后唇连线与鞍结节与枕内粗隆连线的最小距离，小于31mm为异常 基底角：鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角，大于148?为扁平颅底 测量标准（图） 测量标准（图） 二、脑先天性发育异常 （一）神经管闭合障碍 神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形 脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 [病理] 显性颅裂畸形 Ⅰ型 脑膜膨出 Ⅱ型 脑膜脑膨出 Ⅲ型 脑室膨出 Ⅳ型 囊性脑膜脑膨出 [临床] 颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块 影像学表现 CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊 MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张 颅裂皮毛窦（图） 脑膜膨出（图） 脑膜脑膨出（图） 枕部脑膜脑膨出（图） 胼胝体发育异常（ dysgenesis of the corpus callosum ） [病因] 先天：宫内感染；缺血；遗传 后天：产期缺血、缺氧、外伤 [病理] 胚胎早期：损伤严重，致完全缺如 胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如 [临床] 无症状； 轻者：视、交叉觉障碍 重者：智力低下、癫痫 影像学表现 部分缺如： 压部常见，嘴、体、膝部； C/B正常≥0.45，异常＜0.3 压部带状结构消失，体变薄、中断 完全缺如： 正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状； 额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖， 侧脑室扩大，分离，颞角扩大； 三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵 裂池 胼胝体完全性缺如(图） 胼胝体发育不良（图） 胼胝体脂肪瘤伴发育不良(图) 胼胝体部分性缺如(图) 四脑室中、侧孔先天性闭塞 又称 丹-瓦氏畸形 Dandy-Walker malformation 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿 临床与病理 [病理] 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水 [临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫 影像学表现 后颅凹扩大；巨大囊肿； 小脑下蚓缺如，上蚓移位； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水 鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池 Dandy-Walker畸形(图) Dandy-Walker畸形(图) （二）神经元移行异常 [概述] 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形 [神经元移行] 胚胎2～6月 [病因] 不明。血管性；感染性；化学性 无脑回（agyria）巨脑回（lissencephaly） [病理] [临床] 分子层； 癫痫 外细胞层； 肌张力异常 细胞稀疏层； 精神运动发育障碍 内细胞层 影像学表现 无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶； 脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（＞10mm），白质少，脑室扩大 CT：钙化 MR：T2WI皮质内弧线高信号 无脑回、巨脑回畸形（图） 无脑回、巨脑回畸形（图） 多小脑回畸形（polymicrogyria） 脑回迂曲增多并灰质增厚 [病理] 胚胎5～6月神经元移行达皮质，病变引起细胞排列紊乱 [临床] 癫痫，智力障碍 [影像表现] 皮质正常，增厚，脑沟浅，脑回扁宽，灰白质交界清楚，下方胶质增生 单侧性巨脑症 (图) 灰质异位（gray matter heterotopia） 神经元和胶质组织移行受阻在异