过敏性紫癜中西医诊治查房.ppt

 English Name：Henoch–Sch?nlein purpura 中文别名：亨-舒综合症;Henoch–Sch?nlein综合征 英文别名：Purpura, Schoenlein-Henoch;Allergic Purpura;Anaphylactoid ICD英文主题词：Allergic purpura 定义 过敏性紫癜是多种原因引起的血管性变态反应性疾病，又称出血性毛细血管中毒症，是由于机体对某种致敏原发生变态反应，导致毛细血管的脆性及通透性增高，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血。 来源：中华医学会.临床诊疗指南（血液学分册 .人民卫生出版社，2006,103 发病机制：过敏性紫癜的确切发病机制尚不清楚，但目前的研究大都支持它是免疫复合物介导的急性血管炎。 免疫复合物可能是通过替代途径激活补体而致组织和器官损伤，此外受累血管及其周围有中性粒细胞的弥漫性浸润。血管内皮的损伤促使血小板的激活，释放活性物质，形成微血栓，加重局部缺血，组织水肿。 各种炎性因子 病理 广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及静脉和小动脉血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围有散在核碎片间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏，荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 过敏性紫癜发病年龄以学龄期儿童常见，17岁以下儿童中发病率为0.013％~0.02％，男性多于女性，是发病率最高的血管炎。 过敏性紫癜是儿童常见的血管炎性疾病之一，有研究报道其年发病率为（10-20）/10万，多在秋冬季节发病。 [1] Yang YH,Chuang YH,Wang LC,Huang HY,Gershwin ME,Chiang BL. The immunobiology of Henoch-Sch?nlein purpura. Autoimmun Rev. 2008 Jan. 7 3 : 179-84. [2] Peru H,Soylemezoglu O,Gonen S,Cetinyurek A,Bakkalo?lu SA,Buyan N,Hasanoglu E. HLA class 1 associations in Henoch Schonlein purpura: increased and decreased frequencies. Clin Rheumatol. 2008 Jan. 27 1 : 5-10. [3] Rigante D. Clinical overview of vasculitic syndromes in the pediatric age. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2006 Nov-Dec. 10 6 : 337-45. [4] Gardner-Medwin JM,Dolezalova P,Cummins C,Southwood TR. Incidence of Henoch-Sch?nlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet. 2002 Oct 19. 360 9341 : 1197-202. 病因?-病原学研究 链球菌 1999年al-Sheyyab等通过病例对照研究发现抗链球菌溶血素“O”阳性患儿发生AP是阴性患儿的10倍。Rivera等报道一例14岁女孩在链球菌感染后出现皮肤紫瘢，小便异常，血 清补体水平降低，病理提示紫癜性肾炎，表明链球菌感染可能在紫瘢性肾炎的发生中起到一定作用。 幽门螺杆菌 Hoshino报道了一例33岁的男性AP 患者伴有幽门螺杆菌 Helicobacter pylori, HP 感染，在HP被消除后，患者紫瘢症状消退， 考虑HP感染可能与AP的发病有。Mytinger等也曾报道一例AP患儿伴有HP感染。但两者具体关系有待进一步研究。 病毒 Cioc等报道在AP患者皮肤及肾小球毛细血符内皮细胞活检中发现存在微小病毒B19DNA。 近年来的研究还发现甲型肝炎病毒、幽门螺杆菌（Hp）、EB病毒、微小病毒B19也与过敏性紫癜的发病密切相关。 病因?-药物因素 一些药物也可能会引起过敏性紫癜，如抗生素 青、链、红、氯霉素 、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药等。 阿糖胞苷 阿糖胞苷是胞嘧啶与阿拉伯糖形成的糖苷化合物，用于抗肿瘤。Aktas等报道一例急性粒细胞白血病患者应用阿糖胞苷治疗，一个月后出现过敏性紫癜。 三磷酸腺苷辅酶A 冷毓青等曾报道一例20岁男性运动员参加