第38章（五年制） 第2节 先天性心脏病的外科治疗（石应康、杨建）.pdf

第38章 心脏疾病 第2节 先天性心脏病的外科治疗 Surgical Treatment of Congenital Heart Diseases 石 应 康 杨 建 四川大学华西医院 讲题菜单 一、动脉导管未闭PDA 二、主动脉缩窄COA 三、房间隔缺损ASD 四、室间隔缺损VSD 五、主动脉窦动脉瘤破裂 RSA 六、肺动脉口狭窄PS 七、法洛四联症TOF 主目录 一、动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus, PDA) 主目录 胚胎学 A导管  动脉导管是胎儿期连接降主动 脉峡部与左肺动脉根部的正常 结构，胎血由肺动脉经此通道 流入主动脉。  出生后肺动脉阻力下降， 前列腺素E1和E2减少和血氧分 压增高， 85%婴儿在生后2月内导管平滑 肌收缩， 导管闭合为动脉韧带。  愈期不闭即成为PDA。 主目录 解剖分型  PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形  主动脉缩窄  室间隔缺损  法洛四联症  按形态分型  管型  漏斗型  窗型  瘤型 主目录 病理生理  出生后主动脉压升高，肺动脉压降低， PDA使主动脉血持续流向肺动脉， 形成L→R分流。分流量大小与导管 粗细及主-肺动脉的压差有关。  L→R分流增加肺血流量，既使左心 容量负荷增加，左室肥大甚至心衰； 又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛 导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右 心阻力加重和右室肥大。  随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双 向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger‘s 综合征， 终致右心衰而死亡。 主目录 临床表现  症状  导管细者，常无症状（分流小）  导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困 难、发育不良  体检  心音：P 亢进 2  特征性杂音L DM+SM和周围血管征 2  并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性 心衰 主目录 心电图、X线  ECG  典型者，正常或左心室肥大  肺动脉高压者，左右心室肥大  CXR (Chest X Ray)  肺充血  心影增大，左心缘向左下延长  漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出 主目录 超声心动图  典型超声表现：  ①左