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儿童发作性睡病28例临床分析

·758 · ChineseJournalofPracticalPediatricsOct.2014Vol.29No.10 论 著 文章编号:1005-2224(2014)10-0758-05 DOI:10.7504/ek2014100610 儿童发作性睡病28 例临床分析 王新华,周水珍,周渊峰 摘要:目的 分析儿童发作性睡病(NRL)临床特征及脑电图(EEG )特点。方法 2010 年1 月至2012 年10 月就诊 于复旦大学附属儿科医院神经科门诊的28 例诊断为NRL 患儿,进行常规EEG、长程视频脑电图(VEEG )及多次睡 眠潜伏试验(MSLT)检查;对曾经误诊病例,探讨其误诊原因。结果 28 例均有不同程度多睡。19例(67.9% )有 猝倒表现,2 例(7.1%)伴睡前幻觉,1例(3.6%)伴醒时幻觉。1例(3.6%)伴睡眠瘫痪。28 例EEG 背景活动均正常, VEEG 排除癫痫发作。MSLT 结果:所有患儿平均睡眠潜伏期缩短,快速眼动相睡眠(REM)睡眠潜伏期缩短,28 例 均<5 min ,均有2 次或2 次以上睡眠开始时快速眼动相睡眠(sleep onset REM periods ,SOREMP)。误诊分析:4 例 (14.3%)曾被误诊为眼肌型重症肌无力,6 例(21.4%)曾被误诊为癫痫,1例(3.6%)曾被误诊为精神分裂症。14例 轻症患儿予神经科门诊随访。1例存在多睡、猝倒、睡眠幻觉,家长未允其接受药物治疗,仅予行为指导。13例严 重多睡患儿给予哌甲酯或哌甲酯缓释剂治疗,并结合行为指导。结论 儿童NRL 临床并不少见,而一些小年龄 起病者,因其发病初期症状较轻、临床表现不典型,容易误诊。应密切随访患儿临床症状变化,结合VEEG 及 MSLT 等多种辅助检查进行分析,减少误诊。 关键词:发作性睡病;儿童;多次睡眠潜伏试验;癫痫 中图分类号:R72 文献标志码:A Analysesofclinicalfeaturesandmisdiagnosesfor 28 casesofpediatricnarcolepsy. WANG Xin-hua,ZHOU Shui-zhen,ZHOU Yuan-feng.Children ’s Hospital of Fudan University ,Shanghai 201102 ,China Abstract:Objective To analyze the clinical characteristics and EEC features of narcolepsy. Methods The clinical data of 28 narcoleptic children were analyzed.Video-EEG monitoring and multiple sleep latency test were performed in all patients. Results All the patients manifested with excessive daytime sleepiness ,with disrupted nocturnal sleep.Cat⁃ aplexy appeared in 19 cases ,and hypnagogic hallucination in 2 ,hypnopompic hallucination in 1,and sleep paralysis in 1,respectively.EEG and VEEG of all patients were normal. The multiple sleep latency test demonstrated a short sleep la⁃ tency (<5 minutes )and two or more sleep onset REM periods (SOREMPs)in all patients.Four patients were misdiag⁃ nosed with myasthenia gravis. Six children were misdiagnosed with epilepsy. One patient was misdiagnosed with schizo⁃ phreni

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