immunodeficiencydisease.pptVIP

 第十八章 免疫缺陷病 掌握：免疫缺陷病的概念、分类及一般临 床特征；AIDS的临床特点及免疫学 诊断。 熟悉：AIDS的致病机制及防治原则。 了解：临床常见免疫缺陷病的免疫学发生 机制。 主要内容 一、概述 二、原发性免疫缺陷病 三、继发性免疫缺陷病 —— AIDS 免疫缺陷病—— （immunodeficiency disease，IDD） 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。 一、概 述 分类—— IDD按其发病原因可分为： 原发和继发性免疫缺陷病 按累及的免疫成分可分为： 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 1、易感染：易出现反复持续严重的感染 2、易发恶性肿瘤：肿瘤的发病率增高100-300倍 3、易发自身免疫性疾病和过敏性疾病:发病率增高1000-10 000倍（ SLE、RA高达14% ） 4、遗传倾向和婴幼儿发病 免疫缺陷病的临床特点 （二）原发性T细胞缺陷 孕娠早期第III、IV咽囊神经嵴发育障碍，胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不全。 1．DiGeorge综合征（先天性胸腺发育不全） 许多因素可以影响细胞免疫和体液 免疫，导致免疫功能低下。常见的引起继发 性免疫缺陷的因素包括：感染；肿瘤；低蛋白血症(营养不良）；药物（医源性）等。 三、继发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷综合征 Acquired Immunodeficiency Syndrome, AIDS 概述 是机体感染HIV所致的一组临床综合征，可出现细胞免疫严重缺陷，机会感染、恶性肿瘤和神经系统病变等。 以CD4+T细胞减少为主要特征 病人多死于肿瘤或感染 AIDS 特征 CD4+T细胞 巨噬细胞 HIV损害免疫细胞的机制 * HIV 的共受体 CD4 CD4 CD4 HIV CCR5 CCR5 chemokine 突变的 CCR5 巨噬细胞 HIV直接杀伤T细胞 HIV诱导特异性CTL或抗体 感染细胞与未感染细胞融合 HIV诱导细胞调亡 抑制T细胞增殖和细胞因子分泌 * 1.破坏细胞膜 病毒芽生导致细胞溶解 * 未感染的CD4+T细胞 （gp120－） 细胞融合 2. 合胞体的形成 感染的CD4+T 细胞 （gp120+） * 细胞毒性 T细胞 3.CD8+T细胞介导的细胞溶解 * 4. 脱落的gp120与 CD4 分子结合，使未感染的CD4+ T细胞象感染细胞一样引起补体介导的细胞溶解 这是未感染的T细胞消失的原因 细胞免疫应答 体液免疫应答 特异性 免疫应答 CD4+T细胞在免疫应答中起关键作用 在TD-Ag引起的免疫应答中，辅助B细胞活化、分化、亲和力成熟、免疫记忆。 辅助CD8+T细胞活化，介导细胞毒作用 介导迟发型超敏反应 Th2 Th1 CD4+T细胞 AIDS的发病机制 HIV感染CD4+T细胞?细胞死亡 CD4+T细胞是机体免疫系统的中流砥柱 免疫防御?感染 免疫监视?肿瘤 免疫功能低下 AIDS临床特点 1.急性期 2.无症状期潜伏期 3.症状期：AIDS相关症候群（ARC） 4.AIDS期 * * * * * * * * * * * *