小儿心肌病研究进展.pdfVIP

术，再于l一2a后择期根治。 4．2术中介入治疗为避免心脏切口和体外循环，开胸 3．2．6完全性大动脉转位大动脉转位如未治疗，50％后在经食管超声指引下，经右心室置入封堵器堵闭肌部 a内死亡。目前主张 VSD。 息儿于出生1个月内死亡，90％于l 在新生儿期或出生3个月以内进行根治，因姑息治疗存 4．3术后介入治疗复杂先心病术后侧支循环开放封 在有发生心律失常、心力衰竭等危险的可能，故大多数学 者认为早期根治更合理。大动脉转位伴室间隔完整，宜 窄术后再次狭窄，可行球囊扩张术及支架植入术。 于出生1个月内行S而tch术，或6个月一l岁行心房内转参考文献： [1]杨思源．小儿心脏病学[M]．3版．北京：人民卫生出版社，2∞5： 位手术。若伴VSD则宜在3—12个月内行Switch术。但 125—161． 对于不适宜行根治手术患者仍需考虑先行姑息术，为根 【2]《中华儿科杂志》编辑委员会，《中华医学杂志：英文版》编辑委员 治手术创造条件。 会．先天性心脏病经导管介入治疗指南[J]．中华儿科杂志，2004， 42(3)：234—239． 4内外科镶嵌治疗 [3]Qi蛐MY，HYF，压alIg cl∞u托0f ductusarteri∞u喜诵thduct∞clud凹iII p咖nt i缸锄ts[J】． 内外科镶嵌治疗是介入治疗和心外科手术治疗相互 SDl“^C^打m．，Ch，d幻f。200r7，8(4)：175一187． 结合的治疗模式，可提高复杂先心病手术成功率，避免再 [4]钱明阳，冯建章，李渝芬，等．儿童膜周部室间隔缺损介入治疗的临 床研究[J]．岭南心血管病杂志，2006，12(6)：388—391． 次手术风险及创伤，改善术后远期疗效。 279． 4．1术前介入治疗主要有经皮球囊房隔造口术、体一 1本文编辑：王家勤) 肺侧支血管封堵术等。 小儿心肌病研究进展 陈树宝 (上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科，上海200127) S协dy ofPediatr．c PIq胂s Cardiomyopa衄 CHENShu—bc吣 0f Cllildmn’8MedicalCenterA佑li撕dto (DepartI舱nt 200127，Chi腿) Cardiolo舒，SllaIlgIIai shangllaiJiaot0IlgUlIi嗍睁，Sllanghai 摘要：心肌病是小儿时期非常严重的疾病，并心力衰竭者占71％一90％。近20a心肌病的基础和临床研究取得了较大进展。 流行病学及临床研究资料分析已初步r解小儿心肌病的发病情况及临床特点，约l／3患儿发病与心肌炎、代谢缺陷、神经肌肉疾病 及临床综合征有关。影像、遗传、感染及代谢检测技术的发展及临床应用对心肌病的早期发现及病因诊断发挥了积极作用。心肌病 的治疗不仅限于改善心功能，已有可能针对不同病因应用免疫抑制剂、酶替代疗法、心肌细胞再生治疗改善心肌病的预后。 实用儿毒毒嚷床杂志。钧憾。23(13l：9蜘一9懿 关键词：心肌病，扩张型；心肌痛，肥厚型；心肌病，限制型；致心律失常性右室心肌痛