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5、血栓性微血管病治疗指南解读
血栓性微血管病治疗指南解读
(2012)
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)是一组急性临床病理综合征,主要表现为微血管病性溶血性贫血 、血小板减少 、微循环中血小板血栓造成器官受累。常见的疾病为溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome, HUS) 及血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic thrombocytopic purpura, TTP)。 其它少见疾病恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠、移植 、HIV相关的血栓性微血管病等。
本文对2012年英国血液病学会发布有关TTP以及相应的其它TMA治疗指南进行解读。
1.发病机制
TTP罕见发生,发病率为6/百万人,未治疗患者死亡率为90%,在英国半数死亡在发病24小时内死亡,近15年来对于发病机理的研究有了突破性进展,先天性TTP是由于遗传性血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)缺乏,后天获得性TTP是由于抗ADAMTS13抗体产生,导致超大血友病因子多聚体(vWF)产生,形成大量vWF富集型血栓,引起血小板减少、溶血性贫血,心、脑、肾缺血性改变。
2.TTP的诊断
TTP的诊断较为困难,可能有其它重叠诊断出现, TTP其特征为经典的五联征,即血小板减少、微血管性溶血性贫血(MAHA)、神经系统症状、肾脏损害和发热。然而约有35% TTP患者不出现神经症状或体征,肾脏损害和发热并非TTP的主要指标。修订的标准必须包括血小板减少、微血管性溶血性贫血(MAHA)单独存在,因此临床上出现不明原因的MAHA和血小板减少时也可诊断为TTP。
3.TTP的分类
3.1先天性TTP
先天性TTP比较罕见,可能是低估了其发病率,临床表型各异,各年龄段皆可出现,发病年龄小者相对较重。
3.1.1新生儿型TTP,患儿可以出现严重的新生儿黄疸,血中出现破碎红细胞,红细胞大小不一。
3.1.2.婴幼儿型TTP,确诊时间偏晚,典型临床表现有血小板减少,MAHA,黄疸,明显的LDH升高,少数儿童可能只有孤立性的血小板减少征。35%患儿出现神经系统症状,常见为轻度偏瘫,半身不遂等。
3.1.3成人型TTP,成人也可以表现先天TTP,妊娠妇女可有较高的新生儿患病率和死亡率,罕见的成人迟发型,可能在50-60岁左右才出现孤立脑血管事件或肾脏疾病为首发表现,已经报告的无症状者多是其同胞发病后才查出。
先天性TTP应存在持续性的 ADAMTS13低水平,也可表现为无症状,诱发因素存在可导致TTP爆发,诱发因素包括发热、感染、疫苗、过量饮酒、妊娠。 过去许多先天性TTP被漏诊,可能与对此病的的诊断不了解有关,许多患儿诊断为原发性血小板减少性紫癜、非典型性HUS。ADAMTS13活性 5%,无抗 ADAMTS13 抗体是确诊先天性TTP指标。近年来筛查纯合子、杂合子ADAMTS13基因缺陷也已经成为其诊断手段。
3.2.获得性TTP
3.2.1 急性特发性TTP
抗体介导的自身免疫性疾病,欧美国家发病率为4-6/百万/年。
3.2.2 HIV相关性TTP
TTP可能是HIV首发表现,或者这些患者中断抗病毒治疗后复发。HIV-TTP与 ADAMTS13缺乏和ADAMTS13抗体存在相关,严重的 ADAMTS13缺乏 (5%) ,免疫缺乏相关并发症较少, 而ADAMTS135%者有较高的死亡率。
3.2.3妊娠相关性TTP
大约5-25%TTP是由妊娠启动,后来为先天性、急性特发性TTP,区分常见的妊娠相关性TMA,先兆子痫、HELLP、HUS是非常困难的,特别是产后的TTP,TTP可以导致致命宫内生长迟缓,宫内死亡,先兆子痫。
3.2.4 药物相关性TTP
药物相关性TTP约占所有病例的15%左右,奎宁特别是在妇女可导致抗体介导的特异性紊乱,噻吩吡啶、氯苄吡啶发病率约1/1600-5000, 氯吡咯蕾罕见,辛伐他汀、聚乙醇干扰素也可导致抗体阳性TTP。雌激素、或男性避孕药也可导致TTP。
3.3.其它类型的血栓性微血管病
3.3.1移植相关性微血管病(TAM)
移植相关性微血管病多是骨髓移植后出现的 MAHA 、血小板减少征,移植物抗宿主病、化疗药物、感染、免疫抑制药物如CSA导致内皮细胞损伤。TAM与TTP显著不同的是无ADAMTS13的缺乏,很少有神经症状,对血浆分离反应差,缺少微血栓形成证据。
3.3.2肿瘤相关性血栓性微血管病
血栓性微血管病与各种恶性肿瘤,尤其是腺癌有关,可发生疾病的早期阶段或晚期播散时期,其ADAMTS13 活性没有显著降低。
3.3.3急性胰腺炎相关性TTP
血栓性微血管病最近报告了与急性胰腺炎相关,有时在胰腺炎缓解数天后才出现, ADAMTS13 仅
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