4.肾病综合症.ppt

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2015-10-14 发布于重庆
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4.肾病综合症

肾病综合症(nephrotic syndrome ) 同济大学附属同济医院肾内科崔春黎定义大量蛋白尿 Proteinuria 低蛋白血症 hypoalbuminemia 高脂血症 hyperlipidemia 水肿 edema 发病情况占住院泌尿系统疾病21％，居第二位易发生于HLA－B8、B12、B13、B18 及 DRWT 男女分类原发性肾病综合症 Primary 占75% 单纯性肾病肾炎性肾病继发性肾病综合征 Seconary 占25% 常见病因分类儿童青少年中老年原发性 MCNS MsPGN MN MPGN FSGS 继发性紫癜肾炎狼疮肾炎糖肾病乙肝相关肾炎紫癜肾炎肾淀粉样变狼疮肾炎乙肝相关肾炎肿瘤继发NS常见病因全身性疾病： SLE 过敏性紫癜等感染：链感后肾炎乙型肝炎　HIV 家族遗传性疾病： Alport 综合征药物、中毒代谢性疾病肿瘤其它：肾动脉狭窄等大量蛋白尿病理生理产生机理：电荷屏障肾小球血流动力学改变滤过膜通透性异常机械屏障肾内血管紧张素Ⅱ增加大量蛋白尿微小病变选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿白蛋白为主非微小病变非选择性蛋白尿 MW150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白低蛋白血症病理生理尿中丢失蛋白肝脏合成白蛋白增加低蛋白血症肾小管摄取白蛋白增加胃肠道吸收能力下降后果(营养不良和生长发育迟缓\内分泌和代谢紊乱\抵抗力低下) 肾病综合征高脂血症机理低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压↓ 甲羟戊酸在肾内分解↑ 胆固醇前体↑ 肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化脂类增加减少不变血浆脂质胆固醇游离脂肪酸甘油三酯磷脂脂蛋白　LDL，VLDL HDL HDL3，Lp(a) 载脂蛋白　 B，CⅢ， E AI，AⅡ CⅢ/CⅡ比值原发性肾病综合症的病理类型微小病变肾病(MCNS) 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MN) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN) 常见病理类型的临床表现 MCNS MsPGN FSGS MN MPGN 年龄儿童青少年青少年中老年青少年病理电镜系膜IF 肾小球基底膜双轨征 NS 20% 30% 较少 25% 15% 血尿少见多见多见少见多见高血压少见少见多见少见　　多见肾损少见少见多见少见多见治疗反应激素联合用药较差