川崎病诊治进展-川北医学院附院儿科-皮光环.ppt

川北医学院附院儿科 皮光环 诊断标准Diagnoctic criteria 1、不明原因发热5天以上。 2、双侧球结膜弥漫性充血。 3、口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌。 4、病初手足指趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱 屑或肛周脱屑。 5、多形充血性皮疹。 6、颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5㎝或更大。 发热持续5天以上伴其他5项主要临床表现中的至少4项者， 可诊断为川崎病。 诊断标准Diagnoctic criteria (1)C反应蛋白(CRP)显著增高30mg/L; (2)血沉( ESR)显著增快40mm/h; (3)发病7d后血小板计数显著增多超过450×109/L, 此为川崎病的典型实验室特征; (4)急性期白细胞计数增多≥15×109/L,以粒细胞为主; 诊断标准Diagnoctic criteria (5)不明原因的贫血; (6)低白蛋白血症≤35 g/L; (7)血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高; (8)无菌性脓尿,尿WBC计数≥10 /高倍视野。 不完全性川崎病的实验室检查特点与典型川崎病很相似。 1、年龄＜1岁，男性 2、红细胞压积＜0.35 3、血浆白蛋白＜30g/L 4、血C反应蛋白强阳性 诊断标准Diagnoctic criteria 持续发热5天以上伴主要临床表现不足4项，但二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变，亦可诊断川崎病，称为不典型川崎病。 不完全(incomplete KD)川崎病:持续发热5天以上，其他临床表现不足4项，可排除其他需与川崎病鉴别的疾病，且临床始终怀疑川崎病，这种状况称为不完全川崎病，不完全川崎病仍可形成冠状动脉瘤(CAA)。 诊断标准Diagnoctic criteria 2004年 AAP和AHA联合制定了不完全川崎病诊断治疗指南 诊断标准Diagnoctic criteria （1）患儿不明原因发热≥5 d,仅符合2或3条川崎病主要临床特征,应警惕不完全性川崎病可能。首先观察CRP和ESR变化,如果CRP≥30mg/L、ESR≥40 mm /h，再加上3项以上的其他实验室指标(如上述)符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病,需做超声心动图检查,并可给予IV IG治疗。 如果其他实验室指标 3项符合,首先行超声心动图检查，超声心动图显示冠脉有病变则拟诊为不完全性川崎病,给予IV IG治疗。超声心动图未显示冠脉病变且仍发热,重复超声心动图检查。如果自行退热,则川崎病的可能性不大。 诊断标准Diagnoctic criteria （2）如果实验室检查CRP 30 mg/L、ESR 40 mm /h,应临床密切观察,每天检测CRP变化。如果退热后指趾端出现典型脱皮,临床即拟诊为不完全性川崎病,应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。如果热退后无典型指趾端脱皮,则可排除川崎病。对那些不明原因发热5 d以上,并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童,均需与川崎病进行鉴别诊断 诊断标准Diagnoctic criteria 诊断标准Diagnoctic criteria Rash congestion of ocular conjunctivae Dry and cracked lips “Strawberry ” tongue Redding and indurative edema of hand Desquamation at fingertips Cervical lymphadenopathy Coronary enlarge 治疗 日本推荐中等剂量阿司匹林用法为30～50mg/(kg·d)，分3次口服。停药指征为血沉和血小板计数正常，超声心动图示冠状动脉无异常发现。如超声心动图发现冠状动脉异常，需长期服用小剂量阿司匹林。美国心脏学会推荐的用法为开始剂量80～100mg/( kg·d)，分4次口服。 治疗 至于中等～大剂量阿司匹林使用时间，专家意见不同。有的认为，热退后48～72小时可改为小剂量,即3～5mg/(kg·d)，有专家认为持续应用14天再改为小剂量，持续小剂量阿司匹林应用6～8周，直到没有发现冠状动脉病变的证据方可停药，对有冠状动脉异常者则持续用药。 IVIG剂量用法： 冠状动脉瘤发生与IVIG剂量呈负相关,且IVIG 2g/(kg·d)单次应用与IVIG400mg/(kg·d)连用5 天相比，更能明显降低冠状动脉瘤的发生。目前美国及日本推荐的用法为： 2g/kg，单次应用。 当前我国许多单位作了单次应用IVIG 1g/(