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重庆医科大学第二临床学院教案
2008年09月
授课题目:重症肌无力 授课教师:王健 授课对象:2005级医学二系 2004级七年制 (医学、儿科、检验) 学时:1学时 目的要求:
1了解重症肌无力的发病机制
2 掌握重症肌无力的临床表现、诊断与治疗原则
3 熟悉重症肌无力的分型和辅助检查 重点:
重症肌无力的临床表现、诊断试验、药物治疗、各种危象及其抢救 难点:
重症肌无力的发病机制 采用教具及电化器材:多媒体幻灯 教学内容、方法及时间分配
重症肌无力(myasthenia gravis)
一、概述(1.5分钟)
MGNMJ)传递障碍的慢性自身免疫性疾病,主要表现为受累骨骼肌易疲劳,呈波动性无力,具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重的特点。
神经肌接头
神经冲动→突触前膜→钙离子内流→突触囊泡释放Ach→突触间隙→突触后膜AChR结合→终板电位→肌纤维动作电位→肌肉收缩
二、病因与发病机制(3分钟)
颈肌及四肢近端肌亦常受累,但单独的肢体无力较少。
受累肌肉常明显局限于某一组如眼肌、延髓肌或颈肌等,呼吸肌受累可出现呼吸困难,心肌偶有受累,大部分病例无肌萎缩。腱反射一般存在,通常无感觉和括约肌受累。
Osserman临床分型:根据疾病侵犯部位及受累程度,常难绝然分开,
Ⅰ型:眼肌型。仅有眼肌受累,激素等治疗反应佳,预后佳。
Ⅱ型:全身型。有四肢受累,早期治疗反应好,预后好。又分两型:
Ⅱa:轻度全身型,四肢受累较轻;
Ⅱb:中度全身型,四肢受累较重,有延髓肌受累。
Ⅲ型:重度激进型。病程短于半年,为急性进展型
Ⅳ型:迟发重症型 。病程长于半年。
V型:肌萎缩型。起病半年内即出现肌萎缩。
Ⅲ型、Ⅳ型常出现呼吸功能障碍,即危象。治疗反应较差,预后较差。
其他分型:
青少年型和成人型
新生儿MG:12%MG母亲的新生儿
先天性MG:有家族史
药源性MG:青酶胺等
重症肌无力危象:指MG病人本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态。MG致死的主要原因。
肌无力危象:95%,即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等),烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生(AchR的敏感性降低)。
三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验或新斯的明试验:肌无力先改善后恶化者为肌无力危象,症状加重者为胆碱能危象,无改善者为反拗性危象。②阿托品试验:以0.5-1.0mg静注,症状恶化,为肌无力危象,反之属胆碱能危象。③肌电图检查:肌无力危象动作电位明显减少波幅降低,胆碱能危象有大量密集动作电位,反拗性危象注射腾喜龙后肌电无明显变化。
五、辅助检查(3分钟)AChR Ab测定:约80~90% 全身性MG病人阳性。
重复电刺激:低频刺激波幅递减超过10%以上
纵隔的放射学检查:部分病人伴胸腺瘤或胸腺增生。胸腺瘤病人,62%可被正侧位胸片检出。胸腺的CT扫描与病理的符合率高达94%。
血、尿、脑脊液:正常
六、诊断(4分钟)
主要侵犯骨骼肌
肌肉易疲劳性,症状波动性,有晨轻暮重、活动后加重休息和服用抗胆碱脂酶药物后减轻等特征。
辅助诊断试验
疲劳试验:受累肌肉重复活动后症状加重休息后恢复为阳性。
抗胆碱酯酶药物试验:新斯的明、腾喜龙
重复电刺激
AChR 抗体测定
七、鉴别诊断 (2分钟)
Lambert-Eaton综合征(肌无力综合征):多伴小细胞肺癌,由于突触前膜钙通道蛋白异常引起。主要累及下肢,活动后症状减轻。EMG有特征异常:低频重复电刺激波幅无明显衰减,高频重复电刺激后波幅增高达200%以上。
肌营养不良:病情无波动,抗胆碱脂酶药物治疗无效。
八、治疗(5分钟)
中、重度患者有效,同时配合适量ChEI。
大剂量递减隔日疗法: 60~80mg,qod至维持量20~40mg ,qod。见效快。风险稍大。
小剂量递增隔日疗法: 20mg,qod,至70~80mg,qod。见效慢。风险小
大剂量冲击疗法:甲基强的松龙1g/d×3天,可重复2~3疗程。
防治副作用,如抗酸、补钾,定期检查血压、血糖和电解质等。撤药先减ChEI
(3)免疫抑制剂
可用于激素无效,病人不愿或不能用胸腺摘除和肾上腺皮质类固醇的病人,尤为有高血压、糖尿病的病人。
硫唑嘌呤或环磷酰胺
主要副
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