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癫 痫 李长清 教授 重医附二院神经内科 慨 述 定义：是指反复发作的神经元异常放电所至的暂时性中枢神经功能失常的慢性疾病。 功能失常可表现为：运动、感觉、意识、行为及自主神经等不同的障碍或兼而有之（根据病变累及的部位）。 痫性发作：指上述每一次发作或每一种发作。每个病人可以同时具有一种或几种痫性发作。 神经系统最常见的疾病之一，仅次于脑血管疾病。 病 因 原发性癫痫： 病因不明，暂时未能确定脑内有器质性病变者。主要由遗传因素所致。 多在青春期和儿童期发病。药物治疗效果较好。 症状性癫痫： 主要由各种原因的脑损伤所致，遗传可能起一定的作用。药物疗效较差。 影响痫性发作的因素 遗传因素 环境因素：年龄，内分泌，睡眠。 诱发因素：缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱 过度换气—— 失神发作 过度饮水—— GTCS 闪光—— 肌阵挛。 痫性发作的临床表现 痫性发作的分类（痫性发作的国际分类） 部分性发作(局部起始的发作) 单纯部分性发作： 有运动症状 有体觉和特殊感觉症状 有植物神经症状 有精神症状 复杂部分性发作（伴意识障碍）： 先有单纯部分性发作，继有意识障碍 开始即有意识障碍：A．仅有意识障碍；B．自动症 部分性发作继发为全面性发作： 单纯部分性发作继发 复杂部分性发作继发 痫性发作的临床表现 全面性发作（两侧对称性发作） 失神发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 强直-阵挛发作 无张力性发作 未分类发作 单纯部分性发作 局限性运动性发作 一系列的局部重复抽搐动作 Jacksion癫痫 Todd瘫痪（托氏麻痹） 持续性部分性癫痫（数小时） 病灶：运动区或邻近的额叶 单纯部分性发作 体觉性发作 局部的麻木感、针刺感、触电感、肢体运动感等 可按大脑皮质感觉区的分布顺序扩散 病灶：体感区 复杂部分性发作 表现实质：单纯部分性发作＋意识障碍 意识障碍：对环境接触不良、对语言不起反应、事后不能回忆。 有自动症：行为、言语、口咽。 EEG：一侧或双侧颞区慢波，间有棘波或尖波。 多为症状性癫痫。 典型失神发作 突然发作和突然终止的短暂意识障碍，历时5~30秒。 意识障碍：停止活动、呼之不应、两眼瞪视、持物落地。 后立即清醒，对发作无记忆 可伴有局部颤抖、尿失禁、强直、失张力等 EEG：规律性、对称性的3周/秒棘-慢波 全面性强直-阵挛发作（GTCS) 特征：意识障碍＋全身抽搐 分期： 强直期：突然意识丧失、跌倒，全身骨骼肌呈持续性收缩持续10~20秒，肢端出现细微震颤。 阵挛期：全身间歇性痉挛，持续1/2~1分钟 上两期中可出现： 心律增快、血压升高 分泌物增多、瞳孔扩大 呼吸暂时中断，皮肤由苍白转为紫绀 瞳孔光反射和深、浅反射消失，病理反射阳性 全面性强直-阵挛发作（GTCS) 惊厥后期： 短暂的强直痉挛导致牙关紧闭、大小便失禁。 呼吸首先恢复（口鼻喷出泡沫或血沫）。 其次是心率、血压、瞳孔、肌张力、意识恢复（可进入昏睡、自动症或情感障碍）。 醒后感头痛、全身酸痛和疲乏 对发作无记忆。 时间：5~10分钟（发作——意识恢复）。 癫痫持续状态 指一次癫痫发作持续30分钟以上，或短期频繁发作、发作间期意识持续未恢复者。 致残率、死亡率高，是神经科常见急诊之一。 诊断和鉴别诊断 诊断 病史是诊断癫痫最重要的依据 EEG对癫痫是最有效的检查工具 是否痫性发作 何种类型痫性发作 是否癫痫症 原发性还是继发性 何种原因 鉴别诊断 晕厥与失神发作的区别： 发作前有特定的诱因，意识丧失前多有先兆：头昏、眼花、胸闷等，意识和体力的恢复较缓慢。 假性癫痫发作（癔病）与GTCS的区别 治 疗 病因治疗 药物治疗 发作期治疗 发作间期治疗 手术治疗 发作间期抗癫痫药物治疗原则 癫痫诊断成立，发作多于2次/半年。 治疗前应向患者和家属说明治疗的长期性、药物的副作用及生活中的注意事项。 根据癫痫发作类型选药。 根据病情、药物排泄速度及胃肠反应决定服药方式。 注意副作用：服药前及服药后定期查血象和肝、肾功能 药物剂量：从小剂量开始，采用个体化原则，必要时药物血浓度监测。 发作间期抗癫痫药物治疗原则 坚持单药治疗原则 联合治疗： 指征：①应用一种药疗效不满意时可加用第二种药；②拮抗药物的副作用（苯巴比妥引起过度嗜睡可用苯丙胺）；③其它：常见情绪激动诱发——安定，常经期发病者——乙酰唑胺。 注意：①避免使用药理作用相同的药（扑痫酮\苯巴比妥）；②避免使用副作用相似的药（氯硝安定\苯巴比妥）；③务求精简，一般不超过两种药，不应超过三种药。 发作间期抗癫痫药物治疗原则 换药、减量和停药的原则： 撤换药物时不可突然停药，须在3~5日内递减第一种药，同时递增第二种药。 停药指征：完全控制发作后4~5年才能逐渐停